porphyrie

les porphyries congénitales, dues à une carence d'origine génétique en enzymes permettant la synthèse des hèmes, sont des pathologies liées à l'accumulation dans le sang et les tissus de porphyrines. Cette accumulation provoque des troubles systémiques et des intoxications dont les symptômes sont variables. Parmi les symptômes rapportés, on trouve notamment une épidermolyse (destruction de l'épiderme) suite à des expositions à la lumière solaire, une coloration des dents et ongles virant vers le rouge (les porphyrines exposées à la lumière sont des pigments violets-rouges), une nécrose de tissus conjonctifs, dont les gencives, faisant ressortir les dents, une croissance anormalement rapide des cheveux… Ces symptômes ont amené des scientifiques, notamment le biochimiste David Dolphin, à émettre l'hypothèse que l'observation de cas de porphyrie a vraisemblablement étayé et peut être inspiré les mythes du loup-garou et du vampire.


David Dolphin, très sérieux biochimiste à l'université de Colombie britannique à Vancouver, ne prétend pas avoir bien connu le noble roumain, mais il estime avoir pris les symptômes du comte à rebours et les avoir clairement décodés. Selon lui, ce sont des formes multiples de la porphyrie (maladie congénitale du sang qui se manifeste générale par une urine rouge et des crises nerveuses) qui sont à l'origine des légendes relatives aux vampires, aux goules et autres striges... Toutes les manifestations de la maladie collent au portrait-robot que trace le chercheur canadien. On saisit soudain pourquoi les vampires ne sortaient que la nuit, buvaient du sang et évitaient de manger de l'ail.

Pour rare qu'elle soit, la porphyrie se traduit essentiellement par une carence des hématies (pigmentation rouge) du sang, et elle entraîne une sensibilité, voire une allergie extrême à la lumière du soleil. De plus, les personnes qui en sont atteintes sont sujettes à de graves déformations physiques. Elles peuvent voir leur système pileux se développer anormalement et, plus impressionnant encore, leur nez et leurs doigts se décharner... " Ce qui fait, souligne le biochimiste canadien, que ces gens finissent par avoir de véritables griffes plutôt que des mains normales. "

L'évolution de la maladie amène également un raidissement des lèvres et des gencives du sujet atteint dont le rictus découvre largement les dents. Et il ne faut guère que le temps d'un sourire crispé pour que, dans l'imagination populaire, des canines tout à fait moyennes deviennent de véritables crocs. Pour ce qui est de l'ail, cette plante contient un composant chimique qui agit malencontreusement avec plusieurs enzymes du foie. Une personne en bonne santé n'a que des problèmes d'haleine, mais une personne atteinte de porphyrie voit les effets de son mal immédiatement décuplés par l'absorption de quelques gousses. Les visages poilus et défigurés des victimes de la porphyrie expliqueraient aussi la répulsion légendaire des vampires pour les miroirs et... les croix, puisque devant une telle disgrâce, les malades pouvaient se croire "possédés". Mais ce qui frappe le plus l'imagination, c'est que n'ayant pas la possibilité de recevoir de transfusions intraveineuses, les "vampires" n'avaient au Moyen-Âge, d'autre solution, suppose David Dolphin, que de "boire une grande quantité de sang."

De plus, le biochimiste de l'université de Colombie britannique croit volontiers que les mariages consanguins, très fréquents il y a plusieurs siècles, ne pouvaient que favoriser l'implantation de la maladie dans des régions bien déterminées telle que la Transylvanie. Il ne fait pas référence à un quelconque sang bleu royal, mais force est de relever que la famille Stuart, notamment Marie, Henriette, la reine Anne, George III et George IV d'Angleterre, et Frédéric II de Prusse, souffraient de porphyrie.

David Dolphin estime que ce sont les " diagnostics " populaires qui ont durant des siècles détourné l'attention des médecins de la réalité des "vampires". Imaginez, dit-il, comment pouvait être perçu un type qui ne sortait que la nuit, qui avait un look bestial, avec du poil partout et un ratelier démesuré...

(D'après un article du journal Libération daté du mois de juin 1985)